ماهو مرض انيميا الفول ؟
يعتبر مرض أنيميا الفول مرضاً شائعاً ينتشر في كل أنحاء العالم حيث تشير التقديرات إلى إصابة حوالي 200مليون شخص حول العالم.ينجم المرض عن عوز وراثي في انزيم G6PD وهذا ما يجعل الكريات الحمراء قابلة للتكسر والانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة ومنها الفول الاخضر لذلك يدعى المرض احياناً بأنيميا الفول أو الفوال
ماهو أنزيم G6PD؟
يدعى هذا الانزيم غلوكوز – 6- فوسفات دي هيدروجيناز وهو انزيم ضروري لعمل الكريات الحمراء وسلامتها حيث يساهم هذا الانزيم في سلسلة من التفاعلات التي تتم في الكرية الحمراء والتي تؤدي في النهاية لإنتاج مادة الغلوثاثيون المرجع reduced التي تحمي الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة وتمنع تخربها. لذلك يؤدي نقص انزيم G6PD إلى نقص إنتاج الغلوتاثيون المرجع وبالتالي فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح معرضة للتكسر والانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول وبعض الادوية.
كيف ينتقل انيميا الفول
ان مرض نقص انزيم G6PD مرض وراثي متنح مرتبط بالصبغي الجنسي X حيث يشرف على تركيب هذا الانزيم جين (مورثة) متوضع على الصبغي الجنسي X ويؤدي حدوث خلل في هذا الجين (الطفرة) إلى نقص تركيب هذا الانزيم وقد تم تحديد وجود أكثر من 400طفرة قد تصيب جين الانزيم ويفسر اختلاف الطفرات وكثرتها اختلاف الاعراض وشدتها.ان مرض انيميا الفول مرض متنح اي لا يظهر المرض إلا اذا اصيبت كل نسخ الصبغي الجنسي X.توجد عند المرأة نسختان من الصبغي الجنسي X لذلك تقوم إحدى النسختين بالتعويض في حال إصابة النسخة الاخرى وهذا يفسر قلة إصابة الاناث بالمرض، اما عند الرجل فلا توجد الا نسخة واحدة من الصبغي الجنسي X لذلك تؤدي إصابة هذه النسخة إلى الإصابة بالمرض وهذا يفسر كثرة إصابة الذكور.ينقل الذكور المصابون المرض إلى بناتهم ولا ينقلونه ابداً إلى اولادهم الذكور.اما الام الحاملة للمرض فتنقله إلى أبناءها الذكور والإناث، ولا تصاب المرأة عادة بهذا المرض إلا نادراً.
اعراض انيميا الفول
يؤدي تناول الفول او بعض انواع الادوية عند الاشخاص المصابين بنقص انزيم G6PD إلى حدوث تكسر الكريات الحمراء (الانحلال الدموي) وبالتالي يحدث فقر الدم الذي قد يكون شديداً ومهدداً للحياة.واهم الاعراض السريرية هي الشحوب والصداع والدوار والغثيان والاقياء والم الظهر والوهن والالم البطني والحمى الخفيفة ومن الاعراض الهامة اليرقان (الصفار) وهو تلون الجلد والاغشية المخاطية (ملتحمة العين) باللون الاصفر الناجم عن زيادة إنتاج مادة البيلروبين نتيجة للتخرب الشديد للكريات الحمراء، وهذه المادة قد تكون ضارة جداً عند الاطفال حديثي الولادة حيث يمكن لها ان تترسب داخل الدماغ محدثة مشاكل خطيرة.
اطعمة ممنوعة على مريض انيميا الفول
جميع البقوليات مثلالفول ,الفول السوداني,المكسرات ,وفول الصويا ,والعدس ,واللوبيا,والحمص,والفاصوليا.والبازلاء,الفلافل(الطعمية),عيش الغراب (مشروم)الاسباب– تناول بعض انواع الاطعمة وعلى رأسها البقوليات بأنواعها خاصة الفول الاخضر والعدس والفاصوليا والبازلاء، ويمكن ايضاً لغبار طلع الفول ان يؤدي إلى نفس النتيجة.– بعض أنواع الادوية .– التعرض للالتهابات الفيروسية والجرثومية (مثل التهاب الكبد).– قد يحدث تكسر الكريات تلقائياً دون سبب واضح في بعض الحالات.أهم الادوية التي قد تؤدي إلى تكسر الكريات الحمراء عند مرضى عوزG6PD*– المضادات الحيوية– السلفوناميدات– الكلورامفينكول– النتروفورانتوئين– TMP-SMX– مضادات الملاريا– الكلوروكين، الكيناكرين.-فيتامين C.-المسكنات (مثل الاسبرين)-مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين)-أدوية السل (مثل الإيزونيازيد)– ادوية القلب (مثل الهيدرالازين)التشخيصيتم التشخيص اعتماداً على القصة المرضية وفحص المريض إضافة إلى إجراء بعض الفحوص المخبرية حيث يكون هيموغلوبين الدم منخفضاً والبيلروبين مرتفعاً وتبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسرة ومتجزأة. أما فحص البول فيظهر وجود البيلة الخضابية. ويتم إثبات التشخيص بمعايرة فعالية انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعالية منخفضة.العلاجاذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً ادى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض وهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الاسعافي تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب وقد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلية خوفاً من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.الوقايةان الوقاية هي اساس تدبير هذا المرض الوراثي، فطالما كان المريض بعيداً عن الاطعمة والادوية المسببة لتكسر الدم كانت أموره سوية تماماً لذلك فإن تثقيف المريض وأهله (إن كان المريض صغيراً) من الامور الاساسية حيث لابد من التأكيد على طبيعة المرض الوراثية وانه ليس مرضاً معدياً، كما يتم تزويد المريض وأهله بقائمة الاطعمة والادوية والمواد الاخرى التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم، ومن الامور الهامة ايضاً ضرورة تذكير الطبيب دوماً بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتى يراعي ذلك عند وصف الدواء.دراسات متعلقة بمرض انيميا الفول:اسباب واعراض انيميا الفولالدكتور، مدحت خليل، استشارى الجهاز الهضمى والكبد والتغذية العلاجية بجامعة القاهرة قائلا: أنيميا الفول تحدث نتيجة وجود خلل وراثى فى أنزيمات معينة موجودة فى أغشية كرات الدم الحمراء ونتيجة نقص هذا الأنزيم يؤدى إلى سهولة تكسير كرات الدم وحدوث الأنيميا والتى يطلق عليها خطأ أنيميا الفول لأن البعض يعتقد أنها تتعلق فقط بتناول البقول مثل الفول.والحقيقة أن أنيميا الفول تحدث نتيجة عدة أشياء مثل الإصابة بنزلات أو الحمى أو تناول بعض الأدوية مثل الأسبرين والمسكنات، كما تحدث أيضًا نتيجة حدوث حساسية لتناول البقول مثل الفول والعدس أو التعرض لحبوب لقاح الفول وتتراوح شدة المرض بين الحالات البسيطة والمتوسطة والشديدة، وهى غالبًا مرتبطة بتناول البقول وخاصة الفول والعدس والفول الأخضر ولكنهالا ترتبط فى أغلب الحالات بتناول خضراوات أو فاكهة بعينها وتتحسن أغلب حالات أنيميا الفول التى تظهر فى الأطفال عند الوصول إلى سن البلوغ.ويشير إلى أنه قد تحدث نوبة تكسير فى الدم بدون أسباب، وأعراضه تبدأ بارتفاع فى درجة الحرارة مصحوبة برعشة فى الجسم وتغير لون البول إلى اللون الداكن واصفرار فى العين وقد يحدث أنيميا حادة فى الحالات الشديدة ويجب على المريض تجنب الأسباب التى تؤدى إلى تكسير الدم وأثناء حدوث نوبة تكسير الدم ينصح بنقل المريض إلى أقرب مستشفى للحصول على الكمية الكافية من السوائل ويتم نقل دم للمريض إذا لزم الأمر وهناك دراسات حديث تجرى حاليًا لتقييم استخدام العلاج بالجينات فى حالات أنيميا الفول.حالات حدوث المرض بالوراثةتبين الدراسات الطبية احتمال حدوث المرض بالوراثة في الحالات التالية• إذا كان الأب مصابا وكانت الأم غير مصابة وليست حاملة للجين:o نسبة إنجاب أنثى مصابة (صفر%).o نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%)o نسبة إنجاب أنثى تحمل جين نقص إنزيم الجلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ولا تظهر عليها الأعراض المرضية (100%)• إذا كان الأب مصاباً وكانت الأم حاملة للجين:نسبة إنجاب أنثى مصابة (50%).نسبة إنجاب أنثى حاملة للجين (50%).نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%).• إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملة للجين:o نسبة إنجاب أنثى مصابة (صفر%).نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%).نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%).شاهد : علامات تدل على نقص فيتامين د في جسم الإنسان
