الهيموغلوبين هو جزيئة بروتينية في الكريات الحمراء ، التي تحمل الأكسجين من الرئتين إلى نسيج الجسم ثم تعيد ثنائي أكسيد الكربون من نسيج الجسم إلى الرئتين.
مكونات الهيموغلوبين
يتألف من أربع سلاسل بروتينية هي سلاسل الغلوبين التي ترتبط مع بعضها البعض ، الهيموغلوبين عند البالغ يتألف من سلسلتي ألفا وسلسلتي بيتا، بينما عند الجنين و الأطفال فسلاسل بيتا غير شائعة ويتكون الهيموغلوبين حينها من سلسلتي ألفا وسلسلتي غاما ، وعندما يكبر الطفل يتم استبدال سلسلتي غاما بالتدريج بسلسلتي بيتا ليأخذ بذلك الشكل المعروف للهيموغلوبين.كل سلسة غلوبين تحوي على صياغ البورفورين المرتبط بالحديد ويسمى الهيم، عنصر الحديد ضروري لتبادل الغازات في الدم كما وأنه المسؤول عن اللون الأحمر للدم.كما أن الهيموغلوبين يلعب دورا كبيرا في المحافظة على شكل الكريات الحمراء، الشكل الطبيعي هو أن تكون الحريات الحمراء أقراص مقعرة الوجهين ضيقة في مركزها وواسعة في محيطها، الشكل غير الطبيعي للهيموغلوبين يمكن أن يشوه شكل الكريات الحمراء ويعيق وظيفتها.[1]
أنواع الهيموغلوبين
الهيموغلوبين A1هو النمط السائد عند البالغين ويتألف من سلسلتي ألفا وسلسلتي بيتا.الهيموغلوبين A2يوجد عند بعض البالغين ويتألف من سلسلتي ألفا وسلسلتي دلتا.[2]الهيموغلوبين Sهذا هو النمط الأساسي من الهيموغلوبين لدى الأشخاص الذين يعانوا من فقر الدم المنجلي ، الأشخاص الذين يعانوا من هذا المرض لديهم سلسلتي بيتا غير طبيعية وسلسلتي ألفا طبيعية . وجود هذا النمط من الهيموغلوبين يشوه الكريات الحمراء ويجعلها منجلية الشكل مما يسبب إضعاف ناقليتها للأكسجين . الكريات الحمراء هذه تكون صلبة وتعيق جريان الدم في الأوعية الدموية الصغيرة مسببة الألم وخلل في الدوران وقلة وصول الأكسجين للخلايا، وقصر عمر الخلية.الهيموغلوبين Cداء الهيموغلوبين C نادر ويسبب تغيرات طفيفة في الدم ويسبب توسع قليل في الطحال و فقر دم انحلالي مزمن خفيف الشدة نسبيا وسبب المرض هو استبدال الحمض الأمين الغلوتاميك بالحمض الأميني الليزين في الموقع 6 من السلسة بيتا لبروتين الخضاب.الهيموغلوبين Eالهيموغلوبين E هو نمط شائع من أنماط تغيرات السلسلة بيتا . الناس المتغايري اللواقح الذين يملكون نسختين من هذا الهيموغلوبين يشاهد لديهم الأعراض التالية : فقر دم انحلالي مزمن خفيف الشدة وتوسع في الطحال وكريات حمراء صغيرة نسبيا. لحسن الحظ فإن النسخة الواحدة من هذا الهيموغلوبين لا تسبب الأعراض إلا إذا ترافقت مع طفرة أخرى كالتلاسيمية بيتا على سبيل المثال.[3]
أنواع أخرى للهيموغلوبين
وهناك أنواع أخرى من الهيموغلوبين لا يترافق وجودها مع ظهور الأعراض على العكس من الأنواع السابقة التي تؤثر على وظيفية وشكل الهيموغلوبين ومن هذه الأنواع نذكر: الهيموغلوبين D، الهيموغلوبين G، الهيموغلوبين J، الهيموغلوبين M .الهيموغلوبين الجنيني Fهذا النوع هو النمط السائد لدى الأجنة ودوره يتمثل بنقل الأكسجين بفعالية في بيئة قليلة الأكسجين ، إنتاج هذا النمط يتناقص بشدة بعد الولادة ويبلغ مستواه الطبيعي عند البالغين بعمر سنة إلى سنتين.من الممكن أن يرتفع مستوى هذا الهيموغلوبين في بعض الأمراض ، فإن مستويات هذا الهيموغلوبين ترتفع عند الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي أو من التلاسيمية بيتا ، الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم وارتفاع في مستوى الهيموغلوبين F تظهر لديهم أعراض طفيفة لأن هذا الهيموغلوبين يسكن الكريات الحمراء المشوهة.وأيضا ترتفع نسب هذا الهيموغلوبين في بعض الحالات التي تتطلب زرع كريات حمراء جديدة كما في مرض اللوكيميا.الهيموغلوبين Hهذا النمط هو نمط مرضي يحدث في بعض حالات تلاسيمية الدم، يتألف من أربع سلاسل بيتا غلوبين ويتم إنتاجه نظرا لندرة الغلوبين ألفا. وعلى الرغم من أن سلاسل بيتا غلوبين الموجدة طبيعة كل واحد على حدة ولكن اجتماعها مع بعضها البعض يؤثر على الوظيفة فهي لديها ارتباط أقوى بالأكسجين وتميل للاحتفاظ به بدلا من إطلاقه في النسج والخلايا.هذا النمط أيضا مرتبط بتدمير الكريات الحمراء فهذا الهيموغلوبين يميل لأن يكون صلبا وشكل تجمعات في الكرية الحمراء. ليس هناك أمراض خطيرة تحدث بسبب هذا الهيموغلوبين ولكنه يسبب فقر دم في بعض الأحيان.هيموغلوبين بارت Bartsهذا النمط يتواجد في الأجنة الذين يعانون من التلاسيمية ألفا ، يتألف من أربع سلاسل من بروتين غاما حيث يكون هناك نقص في سلاسلا ألفا في طريقة تشابه طريقة صنع الهيموغلوبين H، إذا كان هناك كمية قليلة فقط من هذا الهيموغلوبين فإنها تختفي بعد فترة قصيرة من الولادة بسبب تناقص صنع سلاسل غاما.هؤلاء الأطفال لديهم حذف واحد أو أكثر على جين ألفا ويمكن أن يكونوا حاملي المرض فقط أو يظهر عليهم مرض التلاسيمية . الأطفال الذين لديهم كميات كبيرة من هذا الهيموغلوبين يظهر عليهم مرض الهيموغلوبين H ولديهم حذف لثلاث جينات. الأجنة الذين لديهم حذف لأربع جينات عادة لا يستطيعون البقاء على قيد الحياة دون عمليات نقل الدم وزرع لنقي العظم.الإنسان ممكن أن يرث من أبويه نوعان مختلفان من الهيموغلوبين فيسمى عندها متخالف اللواقح من هذه الحالات.الهيموغلوبين SCهذا الشخص يكون قد ورث من إحدى أبويه الهيموغلوبينS ، ومن الأب الآخر الهيموغلوبين C فتظهر عليه أعراض فقر دم خفيف وتوسع في الطحال وانسداد في الأوعية الدميو ويمكن أن تتشابه الأعراض مع أعراض فقر الدم المنجلي ولكن بشكل أقل حدة.الهيموغلوبين Dهؤلاء الأشخاص يكونوا قد ورثوا الهيموغلوبينD من إحدى الأبوين والهيموغلوبين S من الأب الآخر ولديهم فقر دم خفيف الشدة.[3]
مستويات الهيموغلوبين الطبيعية
انخفاض مستويات الهيموغلوبين
زيادة مستوى الهيموغلوبين
ازدياد مستوى الهيموغلوبين يظهر عند الأشخاص الذين يعيشون في المرتفعات أو المدخنين ، الجفاف أيضا يسبب ارتفاع كاذب في مستوى الهيموغلوبين سرعان ما يعود إلى وضعه الطبيعي عند شرب كمية الماء المناسبة
طرق رفع مستوى الهيموغلوبين المنخفض
غالبا مستويات الهيموغلوبين التي يجب أن يتم رفعها يسببها ثلاث عوامل وهي تناقص في إنتاج الكريات الحمر بسبب خلل في نقي العظم أو نقص الحديد أو ازدياد تدمير الكريات الحمراء بسبب امراض الكبد أو بفقدان كمية كبيرة من الدم ، يتم تعويض هذا النقص بعدة طرق منها:
